1ilaç

CEREZYME IV Flakon

Genzyme

 

Etken Maddeler:

İmigluseraz

 

Piyasa Şekilleri:

200 U: 1 i.v. flakon ve 20 ml'lik, 400 U: 1 i.v. flakon ve 20 ml'lik ambalajlarda.

 

Kullanım Şekli:

İntravenöz infüzyon yolu ile 1-2 saat içinde verilmelidir. Pediyatride Kullanım: Cerezyme'ın güvenilirliği ve etkinliği 2-16 yaş arasındaki hastalarda belirlenmiştir. Her ne kadar Cerezyme'ın güvenilirliği ve etkinliği 2 yaşın altındaki hastalarda belirlenmemişse de, 2 yaşın altındaki hastalara  Cerezyme uygulanmaktadır. Gaucher hastalığının heterojenitesi ve multi sistemik yapısı nedeni ile, doz her hastada yapılan yoğun değerlendirmeyle ortaya çıkan klinik görünüme göre bireysel olarak belirlenmelidir. Başlangıç dozu olarak, her iki haftada bir, bir kez vücut ağırlığına göre 60 U/kg olarak verildiğinde, 6 aylık tedavi sonrasında hematolojik ve viseral parametrelerde iyileşme görülmüştür ve bunu devam eden kullanımda kemik hastalığındaki ilerlemeyi durdurmuş veya iyileştirmiştir. Haftada üç defa vücut ağırlığına göre 2.5 U/kg'a veya her iki haftada bir, bir kez 15 U/kg'a kadar düşen dozlarda, hematolojik parametrelerde ve organomegalilerde iyileşme sağlanırken, kemik parametrelerinde iyileşme sağlanamamıştır. Genellikle ve hasta için en uygun infüzyon sıklığı her 2 haftada birdir. Bu infüzyon sıklığı, en fazla verinin elde edilebildiği dozajdır. Uygulama 1 U/kg/dk'yı aşmayacak bir hızda yapılmalıdır.

 

 

Endikasyonları:

İmigluseraz Tip I Gaucher hastalığı teşhisi koyulan ve bu hastalığın klinik olarak önemli bulgularını gösteren hastalarda uzun dönemli enzim replasman tedavisi için endikedir. Demir eksikliği gibi diğer sebeplerin ortaya çıkmasından sonra oluşan anemi, trombositopeni, vitamin D eksikliği gibi diğer sebeplerin yol açmadığı kemik hastalığı, hepatomegali veya splenomegali; Tip I Gaucher hastalığının bir veya daha fazlasını içeren belirtileridir.

 

Kontrendikasyonları:

Etkin madde imigluseraza veya formülasyonda yer alan yardımcı maddelere karşı aşırı duyarlılığı olan kişilerde kontrendikedir.

 

Uyarılar:

Tedavinin birinci yılında, imigluseraza karşı, immunglobulin G (IgG) antikorlarının tedavi gören hastaların yaklaşık %15'inde oluştuğunu göstermektedir. IgG antikorlarının oluştuğu hastalarda antikorlar, çoğunlukla tedavinin ilk 6 ayı içinde oluşmasına karşın, 12 aylık tedavi süresinde, bu antikorların ender olarak oluştuğu gözlenmiştir. Belirlenebilen seviyelerde IgG antikoru bulunan hastaların yaklaşık %46'sında aşırı duyarlılık reaksiyonları görülmüştür. Hastaların periyodik olarak imigluseraza karşı IgG antikor oluşumu için izlenmeleri önerilmiştir. Aşırı duyarlılık semptomları olan tüm hastalarda IgG antikorlarının tesbit edilmesi beklenmemektedir. Eğer bir hasta aşırı duyarlılığa bağlı bir reaksiyon yaşarsa, imigluseraz antikorları için birbirini izleyen testler önerilmiştir. Nadir olarak (hasta popülasyonunun %1'den daha azında), anaflaktik reaksiyonlar kaydedilmiştir. Imigluserazla daha ileri tedaviler dikkatle yapılmalıdır. Çoğu hasta infüzyon hızının düşürülmesi ve antihistaminik ve/ veya kortikosteroidlerle yapılan ön tedavi sonucu tedavilerini başarı ile sürdürmüşlerdir. Algluseraz'a karşı aşırı duyarlılık belirtileri veya antikor oluşan hastalar imigluseraz verilirken dikkatle tedavi edilmelidirler. Hasta popülasyonunun %1'den daha azında, tedavi sırasında, pulmoner hipertansiyon ve pnömoni gözlenmiştir. Pulmoner hipertansiyon ve pnömoni Gaucher hastalığının bilinen bir komplikasyonudur. Solunum belirtileri olan hastalar ateş yokluğunda pulmoner hipertansiyon varlığı açısından değerlendirilmelidir. Gebelik kategorisi C'dir. Gebelerde ancak açık bir şekilde ihtiyaç varsa ve hem anne hem de bebek açısından dikkatli bir yarar/zarar analizinden sonra verilmelidir. Bu ilacın insan sütü ile atılıp atılamadığı bilinmediğinden emziren kadınlara verilirken dikkat edilmelidir.

 

Yan Etkileri:

Uygulama yoluna bağlı olarak az sayıda hastada görülen yan etkiler: İnfüzyon yerinde rahatsızlık hissi, kaşınma, yanma, şişme veya steril abse. Aşırı duyarlılığa bağlı belirtiler hastaların yaklaşık %3'ünde görülmüştür. Bu tip belirtiler infüzyon sırasında veya hemen sonrasında görülmüştür. Bunlar; kaşıntı, ateş basması, ürtiker/anjiyo ödem, göğüste sıkıntı, taşikardi, siyanoz ve solunum sistemi ile ilgili semptomlardır. Aşırı duyarlılığa bağlı hipotansiyon nadir olsa da görülmüştür. Hastalar bu belirtiler oluşursa, infüzyonunun durdurulması ve hekimlerini haberdar etmeleri konusunda uyarılmalıdır. Çok sınırlı sayıda hastada görülen istenmeyen etkiler: Bulantı, kusma, karın ağrısı, diyare, döküntü, yorgunluk, baş ağrısı, ateş, kas sertlikleri ve baş dönmesi.

 

İlaç Etkileşimleri:

İmigluseraz ve diğer ilaçlar arasındaki etkileşimler henüz incelenmemiştir. Yiyecek gibi diğer etkileşim türleri de olası değildir.